3-Metil-2-Oxobutanoato Deshidrogenasa (Lipoamida).

Definición: Una cetona oxidorreductasa que cataliza la sobre conversión de alfa-ceto ácidos a ACIL-CoA y CO2. La enzima requiere tiamina DIFOSFATO como cofactor. Los defectos en genes que codifican para subunidades de la enzima son la causa de enfermedad DE LA orina DE JARABE DE ARCE. Esta enzima fue antes clasificada como EC 1.2.4.3.

En castellano: 3-Metil-2-Oxobutanoato Deshidrogenasa (Lipoamida).

En inglés: 3-Methyl-2-Oxobutanoate Dehydrogenase (Lipoamide).

En portugués: 3-Metil-2-Oxobutanoato Desidrogenase (Lipoamida).

Descriptores relacionados: Enfermedad de la Orina de Jarabe de Arce.

Sinónimos: 2-Oxoisovalerato Deshidrogenasa (Lipoamida).

Calificadores permitidos: química, clasificación, efectos de drogas, genética, inmunología, aislamiento & purificación, metabolismo, fisiología, efectos de radiación, ultraestructura, sangre, líquido cefalorraquídeo, orina, efectos adversos, envenenamiento, toxicidad, economía, historia, provisión & distribución, normas, administración & dosificación, antagonistas & Inhibidores, análisis, biosíntesis, síntesis química, contraindicaciones, deficiencia, uso diagnóstico, farmacología, farmacocinética, secreción, uso terapéutico.