Sistema de la Enzima Desrramificadora del Glucógeno.

Definición: 1,4-alfa-D-glucan-1,4-alfa-D-glucan 4-alfa-D-glucosiltransferasa/dextrina 6 alfa-D-glucanohidrolasa. Sistema enzimático que tiene actividades tanto de 4-alfa-glucanotransferasa (EC 2.4.1.25) como de amilo-1,6-glucosidasa (EC 3.2.1.33). Como transferasa, transfiere un segmento de un 1,4-alfa-D-glucano hacia una nueva posición 4 en un aceptor, que puede ser glucosa u otro 1,4-alfa-D-glucano. Como glucosidasa, cataliza la endohidrólisis de enlaces 1,6-alfa-D-glucosídicos en puntos de ramificación de las cadenas de residuos de alfa-D-glucosa enlazados en 1,4. La actividad de la amilo-1,6-glucosidasa es deficiente en la enfermedad por almacenamiento de glucógeno tipo III.

Notas: /defic: vea también enfermedad del almacenamiento de glucógeno TIPO III.

En castellano: Sistema de la Enzima Desrramificadora del Glucógeno.

En inglés: Glycogen Debranching Enzyme System.

En portugués: Sistema da Enzima Desramificadora do Glicogênio.

Descriptores relacionados: Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno Tipo III.

Sinónimos: Enzima Desramificante de Glucógeno, Transfer-Glucosidasa.

Calificadores permitidos: química, clasificación, efectos de drogas, genética, inmunología, aislamiento & purificación, metabolismo, fisiología, efectos de radiación, ultraestructura, sangre, líquido cefalorraquídeo, orina, efectos adversos, envenenamiento, toxicidad, economía, historia, provisión & distribución, normas, administración & dosificación, antagonistas & Inhibidores, análisis, biosíntesis, síntesis química, contraindicaciones, deficiencia, uso diagnóstico, farmacología, farmacocinética, secreción, uso terapéutico.