Distrofia Muscular de Duchenne.

Definición: Enfermedad muscular recesiva ligada al cromosoma x causada por incapacidad de sintetizar la distrofina, sustancia que participa en el mantenimiento de la integridad del sarcolema. Las fibras musculares sufren un proceso que se caracteriza por degeneración y regeneración. Las manifestaciones clínicas incluyen debilidad proximal en los primeros años de vida, pseudohipertrofia, cardiomiopatía (ver ENFERMEDADES MIOCÁRDICAS), y un incremento en la incidencia de trastornos mentales.La distrofia muscular de Becker es una condición íntimamente relacionada que se caracteriza por el inicio tardío de la enfermedad (usualmente en la adolescencia) y que tiene un curso lentamente progresivo.

En castellano: Distrofia Muscular de Duchenne.

En inglés: Muscular Dystrophy, Duchenne.

En portugués: Distrofia Muscular de Duchenne.

Descriptores relacionados: Distrofina.

Sinónimos: Distrofia Muscular Pseudohipertrófica, Distrofia Muscular de Becker, Distrofia Muscular Seudohipertrófica.

Calificadores permitidos: clasificación, enzimología, genética, inmunología, metabolismo, microbiología, parasitología, virología, embriología, sangre, líquido cefalorraquídeo, cirugía, orina, psicología, economía, historia, patología, radiografía, cintigrafía, ultrasonografía, inducido químicamente, congénito, dietoterapia, diagnóstico, quimioterapia, epidemiología, etiología, mortalidad, enfermería, prevención & control, fisiopatología, radioterapia, terapia, etnología, rehabilitación, complicaciones.