Enfermedad de Wolman.

Definición: Forma infantil severa de enfermedades congénitas lisosomales de almacenamiento de lípidos, producida por deficiencia de lipasa ácida. Se caracteriza por acumulación dentro de las células de lípidos neutros, particularmente de ésteres de colesterol (fundamentalmente leucocitos, fibroblastos, y hepatocitos). Una variante alélica de enfermedad DE ALMACENAMIENTO DE ésteres DE colesterol, es conocida también como xantomatosis de Wolman.

En castellano: Enfermedad de Wolman.

En inglés: Wolman Disease.

En portugués: Doença de Wolman.

Sinónimos: Xantomatosis Familiar, Xantomatosis de Wolman.

Calificadores permitidos: clasificación, enzimología, genética, inmunología, metabolismo, microbiología, parasitología, ultraestructura, virología, embriología, sangre, líquido cefalorraquídeo, cirugía, orina, psicología, economía, historia, patología, radiografía, cintigrafía, ultrasonografía, inducido químicamente, dietoterapia, diagnóstico, quimioterapia, epidemiología, etiología, mortalidad, enfermería, prevención & control, fisiopatología, radioterapia, terapia, etnología, rehabilitación, veterinaria, complicaciones.