Mucopolisacaridosis II.

Definición: Enfermedad sistémica de almacenamiento lisosomal que se caracteriza por deterioro físico progresivo y que se origina por deficiencia de la L-sulfoiduronato sulfatasa. Esta enfermedad difiere de la mucopolisacaridosis i porque posee una progresión más lenta, ausencia de nubosidad corneal, y herencia ligada al cromosoma x, no autosómica recesiva. La forma leve posee una inteligencia casi normal y muchos años de vida. La forma severa usualmente produce la muerte alrededor de los 15 años de edad.

En castellano: Mucopolisacaridosis II.

En inglés: Mucopolysaccharidosis II.

En portugués: Mucopolissacaridose II.

Descriptores relacionados: Mucopolisacaridosis I.

Sinónimos: Gargolismo del Síndrome de Hunter, Síndrome de Hunter.

Calificadores permitidos: clasificación, enzimología, genética, inmunología, metabolismo, microbiología, parasitología, virología, embriología, sangre, líquido cefalorraquídeo, cirugía, orina, psicología, economía, historia, patología, radiografía, cintigrafía, ultrasonografía, inducido químicamente, dietoterapia, diagnóstico, quimioterapia, epidemiología, etiología, mortalidad, enfermería, prevención & control, fisiopatología, radioterapia, terapia, etnología, rehabilitación, veterinaria, complicaciones.