Neuropatías Hereditarias Sensoriales y Autónomas.

Definición: Grupo de trastornos hereditarios caracterizados por degeneración de las raíces dorsales y de las células ganglionares autonómicas, y clínicamente por la pérdida sensorial y por disfunción autonómica. Hay cinco subtipos. El tipo I se caracteriza por herencia autosómica dominante y participación sensorial distal. El tipo II caracterizado por herencia autosómica y pérdida sensorial distal y proximal. El tipo III es la disautonomía familiar. El tipo IV se caracteriza por insensibilidad al dolor, intolerancia al calor, y deficiencia mental. El tipo V se caracteriza por pérdida selectiva del dolor con sensibilidad intacta a las sensaciones tactiles ligeras y a las vibraciones.

Notas: no confunda con neuropatías motoras y sensoriales hereditarias; para UPs de tipos HSAN: HSAN TIPO III es UP de disautonomía familiar.

En castellano: Neuropatías Hereditarias Sensoriales y Autónomas.

En inglés: Hereditary Sensory and Autonomic Neuropathies.

En portugués: Neuropatias Hereditárias Sensoriais e Autônomas.

Descriptores relacionados: Insensibilidad Congénita al Dolor.

Sinónimos: Neuropatías Sensoriales y Autónomas Hereditarias, HSAN, HSAN Tipo I, HSAN Tipo II, HSAN Tipo IV, HSAN Tipo V, HSN Tipo I, HSN Tipo II, Neuropatía Sensorial Hereditaria, Insensibilidad Congénita al Dolor con Anhidrosis.

Calificadores permitidos: clasificación, enzimología, genética, inmunología, metabolismo, microbiología, parasitología, ultraestructura, virología, embriología, sangre, líquido cefalorraquídeo, cirugía, orina, psicología, economía, historia, patología, radiografía, cintigrafía, ultrasonografía, inducido químicamente, dietoterapia, diagnóstico, quimioterapia, epidemiología, etiología, mortalidad, enfermería, prevención & control, fisiopatología, radioterapia, terapia, etnología, rehabilitación, veterinaria, complicaciones.

Categorías subordinadas.